Ictiose Arlequim: Caso Clínico

Patrícia A. Couto, Marcela C. Pastore, Jessica C. N. Araújo, Cecilya M. Mota, Caroline A. R. Chirano, Valeria K. A. Ferreira, Sidharta Q. Gadelha, Elaine D. Melo, Patricia C. B. de Melo, Luciana M. Santos

Resumo


Ictiose arlequim é uma doença congênita autossómica recessiva rara, na qual os recém-nascidos apresentam placas de hiperqueratose generalizadas e fissuras profundas, ectrópio, eclábio, malformação do pavilhão auricular e fácies típicas. Embora várias complicações relacionadas à restrição cutânea possam ocorrer, o suporte em terapia intensiva e a introdução precoce de retinóides sistémicos, como a acitretina, têm contribuído significativamente para a melhoria da sobrevida e do prognóstico dos doentes. O objetivo deste relato é apresentar um raro caso de ictiose arlequim e discutir estratégias para o diagnóstico precoce e o primeiro tratamento de suporte.


Palavras-chave


Ictiose Lamelar; Recém-Nascido; Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP

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DOI: http://dx.doi.org/10.29021/spdv.77.1.984

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