ELASTÓLISE DA DERME PAPILAR SEMELHANTE A PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO - UMA ENTIDADE SUBDIAGNOSTICADA

Leonor Lopes; Miguel Duarte Reis; Ana Isabel Gouveia; João Pedro Vasconcelos; Luís Soares Almeida

doi:10.29021/spdv.72.2.259

Leonor Lopes Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Miguel Duarte Reis Assistente Hospitalar de Dermatovenereologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Ana Isabel Gouveia Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
João Pedro Vasconcelos Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Luís Soares Almeida Professor Doutor do Serviço de Dermatologia e Venereologia/Professor of Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal

DOI: https://doi.org/10.29021/spdv.72.2.259

Palavras-chave: Derme, Doenças da pele, Pseudoxantoma elástico, Tecido elástico

Resumo

A elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) é uma entidade clinico- -patológica adquirida, de etiologia desconhecida, caracterizada por ausência parcial ou total de fibras elásticas na derme superficial. Reportamos o caso clínico de uma doente caucasiana de 62 anos, fototipo III, com uma dermatose localizada nas regiões posterior e laterais do pescoço caracterizada por múltiplas pápulas amareladas, monomórficas, arredondadas, com 2-3mm de diâmetro, assintomáticas, presentes desde há cerca de 2 anos. O exame histopatológico, com a coloração de orceína, revelou ausência quase total de fibras elásticas na derme superficial, compatível com o diagnóstico de EDP-PXE. Consideramos que esta entidade, exclusivamente cutânea, está sub-diagnosticada por se tratar de uma patologia assintomática, cujo diagnóstico histopatológico está dificultado, na ausência de corretas hipóteses de diagnóstico.

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