PARAGANGLIOMA E ANGIOEDEMA

Rui Tavares-Bello; João Jácome de Castro; Amândio Santana; Carlos Palos; Garcia e Costa; A. Galvão-Teles

doi:10.29021/spdv.72.2.263

Rui Tavares-Bello Dermatology Service, Hospital Militar Principal, Lisboa, Portugal
João Jácome de Castro Endocrinology Unit, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Amândio Santana Internal Medicine Department, Hospital Militar Principal, Lisboa, Portugal
Carlos Palos Internal Medicine Department, Hospital Militar Principal, Lisboa, Portugal
Garcia e Costa Surgery Department, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
A. Galvão-Teles Endocrinology Unit, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal

DOI: https://doi.org/10.29021/spdv.72.2.263

Palavras-chave: Paraganglioma, Feocromocitoma, Angioedema, Manifestações cutâneas

Resumo

Paragangliomas ou Feocromocitomas extra-suprarrenais são tumores raros derivados do tecido cromafim que tendem a ocorrer esporadicamente ou no contexto de doenças genéticas complexas. São tumores com apresentação clínica variada, dependente do seu perfil secretório ou do efeito de massa determinado pela neoplasia. Sintomas dermatológicos são raros, tendo sido classificados como agudos/paroxísticos ou crónicos. É apresentado caso de uma Eurocaucasiana de 40 anos de idade que referia, nos últimos 2 anos, episódios auto-limitados de angioedema, diarreia, toracalgia, hiper ou hipotensão arterial, dispneia e ansiedade. Estudos laboratoriais e, posteriormente, avaliação imagiológica e exame patológico permitiram identificar um paraganglioma drenante para a veia renal esquerda, o qual foi extirpado com sucesso. Durante a cirurgia, a manipulação do tumor desencadeou uma nova crise grave, a qual exigiu, com carácter de emergência, a instituição de medidas de suporte avançado de vida. A recuperação decorreu sem incidentes, tendo-se verificado uma rápida regularização dos valores laboratoriais a par de uma remissão clínica completa, sem novos episódios verificados durante 17 anos.

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