DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS EM IDADE PEDIÁTRICA

  • Victoria Guiote Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar Leiria, Portugal
  • Ricardo Vieira Assistente Hospitalar de Dermatologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Portugal
  • Fernanda Cunha Assistente Graduada de Anatomia Patológica/Graduated Consultant, Pathology, Centro Hospitalar Leiria, Portugal
Palavras-chave: Dermatofibrosarcoma, Criança, Imatinib, mesilato, Neoplasias da pele

Resumo

O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor fibro-histiocitário com frequentes recidivas locorregionais e escasso poder metastático. Apenas 6% dos dermatofibrossarcoma protuberans são diagnosticados em idade pediátrica. O tratamento de eleição é cirúrgico, obtendo-se uma menor taxa de recidiva nos casos tratados com margens cirúrgicas alargadas (2,5cm) ou com cirurgia micrográfica de Mohs. Apresenta-se o caso de uma criança do sexo feminino, com 8 anos, com um dermatofibrossarcoma protuberans da parede abdominal excisado com margens alargadas e resposta favorável após 12 meses de seguimento. Comentam-se os aspetos mais caraterísticos deste tumor na criança e os principais diagnósticos diferenciais a considerar.

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Publicado
2014-10-12
Como Citar
Guiote, V., Vieira, R., & Cunha, F. (2014). DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS EM IDADE PEDIÁTRICA. Revista Da Sociedade Portuguesa De Dermatologia E Venereologia, 72(3), 377-381. https://doi.org/10.29021/spdv.72.3.282
Secção
Casos Clínicos