Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso

  • Priscila Silva Correia Pós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), Brasil
  • Gabriela Higino de Souza Pós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), Brasil
  • Thais Marques Feitosa Mendes Siqueira Pós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), Brasil
  • Fernando Aguiar Luz Pós-graduandos e residentes/Residents, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/HUPE), Brasil
  • Daniel Lago Obadia Médico dermatologista voluntário/Dermatologist, Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ/ HUPE), Brasil
  • Luna Azulay-Abulafia Mestre e doutora/Master pela, Universidade Federal do Rio de Janeiro; Professora da pós-graduação do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay/Master and Professor of dermatology; Professora adjunta/Associated Professor, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Brasil
DOI: https://doi.org/10.29021/spdv.74.4.682
Palavras-chave: Dermatite Exfoliativa, Dermatopatias Genéticas

Resumo

Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família.

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Publicado
2016-12-26
Como Citar
Silva Correia, P., Higino de Souza, G., Marques Feitosa Mendes Siqueira, T., Aguiar Luz, F., Lago Obadia, D., & Azulay-Abulafia, L. (2016). Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso. Revista Da Sociedade Portuguesa De Dermatologia E Venereologia, 74(4), 401-404. https://doi.org/10.29021/spdv.74.4.682
Edição
v. 74 n. 4 (2016): Outubro - Dezembro
Secção
Casos Clínicos

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