Pseudoainhum numa Doente com Doença Mista do Tecido Conjuntivo: Uma Associação Incomum

Sara Campos; Ana Brasileiro; Joana Cabete; Sofia Pinheiro; André Lencastre; Maria João Paiva Lopes

doi:10.29021/spdv.75.1.723

Sara Campos Resident of Dermatovenereology, Dermatovenereology Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal
Ana Brasileiro Consultant of Dermatovenereology, Dermatovenereology Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal
Joana Cabete Consultant of Dermatovenereology, Dermatovenereology Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal
Sofia Pinheiro Consultant of Internal Medicine, Internal Medicine Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal
André Lencastre Consultant of Dermatovenereology, Dermatovenereology Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal
Maria João Paiva Lopes Consultant of Dermatovenereology, Dermatovenereology Department, Hospital Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisbon, Portugal

DOI: https://doi.org/10.29021/spdv.75.1.723

Palavras-chave: Ainhum/complicações, Constrição Patológica, Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Resumo

Peudoainhum representa a formação de anéis constritivos em redor de um ou vários dedos. Pode ser congénito ou adquirido e, neste caso, pode estar associado a várias dermatoses como esclerose sistémica, queratodermias, psoríase, síndrome de Reynolds, entre outras. É apresentado o caso de uma mulher de 54 anos que foi referenciada por lesões digitais anulares constritivas e microníquia no quarto e quinto dedos das mãos associadas a acroesclerose distal bilateral. Salientava-se ainda a presença de fenómeno de Raynaud há vários anos e, mais recentes, fadiga e poliartralgias recorrentes de carácter inflamatório e ainda de anticorpos antinucleares e anticorpo anti-U1 ribonucleoproteína. Desta forma, foi considerado o diagnóstico de pseudoainhum associado a uma provável doença mista do tecido conjuntivo. É sabido que perante um caso de pseudoainhum, uma investigação etiológica aturada deve ser levada a cabo incluindo o despiste de doenças autoimunes. A associação de pseudoainhum com a doença mista do tecido conjuntivo não está descrita na literatura, razão pela qual este caso é apresentado.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Rashid RM, Cowan E, Abbasi SA, Brieva J, Alam M. Destructive

deformation of the digits with auto-amputation:

a review of pseudo-ainhum. J Eur Acad Dermatol Venereol.

; 21:732-7.

Wollina U, Graefe T, Oelzner P, Hein G, Schreiber G.

Pseudoainhum of all fingers associated with Reynolds’

syndrome and breast cancer: report of a case and review

of the literature. J Am Acad Dermatol. 2001; 44 (2

Suppl.):381-4.

Prabhu R, Kannan NS, Vinoth S, Praveen CB. Ainhum -

a rare case report. J Clin Diagn Res. 2016; 10:17-8.

Sharma RC, Sharma AK, Sharma NL. Pseudo-ainhum

in discoid lupus erythematosus. J Dermatol. 1998;

:275-6.

Almond SL, Curley RK, Feldberg L. Pseudoainhum in

chronic psoriasis. Br J Dermatol. 2003; 149:1064-6.

Farhey Y, Hess EV. Review: mixed connective tissue disease.

Arthritis Care Res. 1997; 10: 333-42.

van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR,

Baron M, Tyndall A. 2013 classification criteria for systemic

sclerosis: an American College of Rheumatology/

European League against Rheumatism collaborative initiative.

Arthritis Rheum. 2013; 65:2737-47.

Park BS, Cho KH, Youn JI, Chung JH. Pseudoainhum associated

with linear scleroderma. Arch Dermatol. 1996;

:1520-1.

Chang Sing Pang A, Oranje A, Vuzevki V, Stolz E. Successful

treatment of keratoderma hereditaria mutilans

with an aromatic retinoid. Arch Dermatol. 1981;

:225-8.

Camisa C, Rossana C. Variant of keratoderma hereditaria

mutilans (Vohwinkel’s syndrome). Arch Dermatol.

; 120:1323-8.

Tajima S, Suzuki Y, Inazumi T. A case of atypical localized

scleroderma presenting with pseudoainhum: treatment

with tranilas.t, an anti-fibrotic agent. Acta Derm

Venereol. 1996; 76:162.