Dermatose Degenerativa Induzida por D-penicilamina em Paciente com Doença de Wilson

  • Rui Pedro Santos Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga
  • Joana Gomes Especialista de Dermatovenereologia /Specialist of Dermatovenereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal
  • Celeste Brito Especialista de Dermatovenereologia /Specialist of Dermatovenereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal
Palavras-chave: Penicilamina/efeitos adversos, Degeneração Hepatolenticular, Doenças da Pele/induzidas quimicamente, Pseudoxantoma Elástico

Resumo

As dermatoses degenerativas induzidas por D-penicilamina incluem, entre outras, a elastose perfurante serpiginosa e o pseudo-pseudoxantoma elástico. A elastose perfurante serpiginosa é uma doença perfurante rara caracterizada pela eliminação transepidérmica de fibras elásticas anormais. Esta condição pode ser idiopática, reativa ou induzida por D-penicilamina, habitualmente utilizada para o tratamento da doença de Wilson, cistinúria, artrite reumatóide ou esclerose sistémica. Manifestações cutâneas semelhantes a pseudoxantoma elástico mas sem história familiar e mutações do gene ABCC6 foram identificadas como sendo uma dermatose induzida por D-penicilamina e designada de pseudo-pseudoxantoma elástico. Descreve-se o caso de uma mulher de 17 anos tratada por vários anos com D-penicilamina para doença de Wilson, com pápulas assintomáticas, algumas cor de pele e hiperqueratósicas e outras macias e amareladas, na região cervical e face. A histopatologia mostrou a eliminação transepidérmica de fibras elásticas espessadas, em forma de dentes de serra. Estes achados sugeriram uma dermopatia induzida por D-penicilamina e os autores consideraram o diagnóstico de elastose perfurante serpiginosa e pseudo-pseudoxantoma elástico no mesmo paciente. O fármaco foi alterado para acetato de zinco sem lesões novas, mas com manutenção das lesões existentes no seguimento a 1 ano.

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Publicado
2018-05-29
Como Citar
Santos, R. P., Gomes, J., & Brito, C. (2018). Dermatose Degenerativa Induzida por D-penicilamina em Paciente com Doença de Wilson. Revista Da Sociedade Portuguesa De Dermatologia E Venereologia, 76(2), 189-192. https://doi.org/10.29021/spdv.76.2.826
Secção
Casos Clínicos