O Espectro da Papulose Fibroelastolítica: Revisão Retrospetiva

  • Nélia Cunha Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa http://orcid.org/0000-0002-6287-1798
  • Joana Cabete Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
  • Alexandre João Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
  • André Lencastre Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos - Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
Palavras-chave: Dermatopatias Papuloescamosas, Doenças do Tecido Conjuntivo, Pescoço, Tecido Elástico

Resumo

Introdução: Existe sobreposição entre as características clínicas e histológicas da elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) e a papulose fibrosa branca do pescoço (PFBP). A interpretação destas duas entidades dentro do espetro de uma única doença, designada de papulose fibroelastolítica, foi sugerida previamente. No entanto, muitos autores continuam a diferenciá-las.

Métodos: Realizou-se um estudo retrospetivo dos casos de papulose fibroelastolítica confirmados por exame histológico num período de 2,5 anos.

Resultados: Identificaram-se cinco casos. Todos os doentes eram do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 63 e os 78 anos, apresentando pápulas assintomáticas isoladas ou confluentes, brancas a amarelas, acantonadas na região cervical. Duas das doentes tinham também envolvimento extra-cervical. Em todos os casos a histopatologia demonstrou ausência ou diminuição marcada do plexo elástico da derme papilar, infiltrado linfocítico perivascular superficial ligeiro e escassos melanófagos na derme papilar sem alterações de interface. Adicionalmente, verificou-se diminuição nas fibras elásticas da derme reticular superior em quatro casos, espessamento dos feixes de colagénio em três casos, vasos da derme superficial dilatados em três casos e atrofia epidérmica ligeira num caso.

Conclusão: Consideramos que a diferenciação entre a EDP-PXE e a PFBP é frequentemente causadora de confusão e baseada em diferenças clínicas e histológicas discretas e não significativas. Na nossa opinião, estes termos deverão ser abandonados em favor da denominação comum de papulose fibroelastolítica.

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Publicado
2018-04-05
Como Citar
Cunha, N., Cabete, J., João, A., & Lencastre, A. (2018). O Espectro da Papulose Fibroelastolítica: Revisão Retrospetiva. Revista Da Sociedade Portuguesa De Dermatologia E Venereologia, 76(1), 31-36. https://doi.org/10.29021/spdv.76.1.845
Secção
Artigos Originais