O Espectro da Papulose Fibroelastolítica: Revisão Retrospetiva
Resumo
Introdução: Existe sobreposição entre as características clínicas e histológicas da elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) e a papulose fibrosa branca do pescoço (PFBP). A interpretação destas duas entidades dentro do espetro de uma única doença, designada de papulose fibroelastolítica, foi sugerida previamente. No entanto, muitos autores continuam a diferenciá-las.
Métodos: Realizou-se um estudo retrospetivo dos casos de papulose fibroelastolítica confirmados por exame histológico num período de 2,5 anos.
Resultados: Identificaram-se cinco casos. Todos os doentes eram do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 63 e os 78 anos, apresentando pápulas assintomáticas isoladas ou confluentes, brancas a amarelas, acantonadas na região cervical. Duas das doentes tinham também envolvimento extra-cervical. Em todos os casos a histopatologia demonstrou ausência ou diminuição marcada do plexo elástico da derme papilar, infiltrado linfocítico perivascular superficial ligeiro e escassos melanófagos na derme papilar sem alterações de interface. Adicionalmente, verificou-se diminuição nas fibras elásticas da derme reticular superior em quatro casos, espessamento dos feixes de colagénio em três casos, vasos da derme superficial dilatados em três casos e atrofia epidérmica ligeira num caso.
Conclusão: Consideramos que a diferenciação entre a EDP-PXE e a PFBP é frequentemente causadora de confusão e baseada em diferenças clínicas e histológicas discretas e não significativas. Na nossa opinião, estes termos deverão ser abandonados em favor da denominação comum de papulose fibroelastolítica.
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